PETFLIX - "A cinco passos de você" e a fibrose cística
SINOPSE
Stella Grant (Haley Lu Richardson), com 16 anos, é diagnosticada com fibrose cística e passa a maior parte da sua vida no hospital, rodeada de remédios e tratamentos, sob constante atenção médica. Um dia conhece Will Newman (Cole Sprouse) de 18 anos, com quem compartilha o mesmo diagnóstico, por quem logo se encanta, mas de quem também precisa se manter distante devido à condição médica, até que, à medida que descobrem que a FC não é a única coisa que têm em comum, ambos se revoltam com as rígidas restrições que a doença lhes impõe, não estando mais a 6, mas a pelo menos 5 passos um do outro.
COM0 A FC AFETA EMOCIONALMENTE A VIDA DE STELLA E WILL?
Stella Grant pesquisa bastante sobre sua doença e é uma jovem bastante cautelosa em relação às precauções médicas. Por ter fibrose cística, é bem orientada a evitar ao máximo uma mínima aproximação de 2 metros (6 passos) de outros doentes, pois sua maior ânsia é ser elegível a um transplante de pulmão, se recuperar e tranquilizar sua família. Quando se apaixona por Will Newman fica inviável viver seu romance com uma condição que não os permite a aproximação típica de qualquer relacionamento, algo que os perturba constantemente, os entristece e que torna a situação cada vez mais insuportável. Afinal, “É possível amar alguém que você nunca poderá tocar?”
Assim, tem-se esse ponto psicossocial de conviver com uma doença crônica que impõe limitações ao usufruto da convivência social.
MAS O QUE É A FIBROSE CÍSTICA?
Também chamada de Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética monogênica, autossômica e recessiva, com uma mutação no gene CFTR (há mais de mil tipos diferentes de mutação para esse gene), com implicações multissistêmicas, mais comum em indivíduos brancos e de abordagem mais comum aos pacientes pediátricos (é a doença genética grave mais comum da infância), mas também com a possibilidade de as manifestações se iniciarem em adultos (mais atípico, em expressões fenotípicas mais brandas). No Brasil, a estimativa da incidência é de 1 em 7.576 nascidos vivos, considerando as grandes diferenças regionais. Devido ao acometimento sistêmico, é exigido um acompanhamento multidisciplinar com nutricionistas, enfermeiro(a)s, psicólogos, assistentes sociais, fisioterapeutas, pediatras
(quando se tratar de crianças e adolescentes), pneumologistas, gastroenterologistas etc.).
FISIOPATOLOGIA
Trata-se de uma doença genética, em que a mutação mais comum é a deleção de uma fenilalanina no códon 508 no braço longo do cromossomo 7 (phe508del ou ΔF508). O gene envolvido é o CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) que codifica um canal epitelial iônico que regula a condutância transmembranar do cloro e do bicarbonato, bem perceptível nas glândulas sudoríparas, nas vias aéreas, no trato digestório no geral, no pâncreas e nos ductos deferentes. Essa relação com canais iônicos, nas vias aéreas, caracteriza a propriedade de hidratação da superfície destas, tendo em vista a propriedade antimicrobiana. Portanto, na FC, há uma falência mucociliar, as superfícies estão desidratadas, a secreção é muito espessa e mucopurulenta, propiciando acúmulo de bactérias, infecções crônicas, inflamação e fibrose, podendo também desequilibrar o pH e a função de enzimas que lisam os patógenos. No pâncreas pode haver obstrução ductal e pancreatite.
Sua apresentação multissistêmica acontece por afetar as glândulas exócrinas no geral e pode incluir:
Pneumonias de repetição;
Bronquiectasias;
Insuficiência do pâncreas exócrino;
Infertilidade feminina e masculina;
Doença hepática associada à fibrose cística;
Diabetes relacionada à fibrose cística.
DIAGNÓSTICO
No Brasil, o rastreio é feito nas crianças por meio do teste do pezinho (triagem neonatal) e pode ser detectada pelo teste do suor (o suor é mais salgado que o normal, daí ser chamada também Doença do Beijo Salgado: níveis de cloro superiores a 60 mmols/L). Além dessas opções, o teste genético também pode ser feito.
CONDUTA
A maioria dos tratamentos é focada na manutenção da função pulmonar, em tomar precauções e medidas preventivas diante das infecções pulmonares e em cuidar da função digestiva, também bastante prejudicada, além do acompanhamento multidisciplinar;
Apesar da retratação enfática do transplante de pulmão no filme, essa conduta é pouco comum, sendo feito seguimento com atividade física, suporte nutricional, fisioterapia respiratória, antibioticoterapia (por inalação), hidratação, suplementação com enzimas digestivas e educação do paciente em sua doença, bem como suporte psicológico;
É possível que os pacientes Tenham uma vida normal e com qualidade se forem bem acompanhados.
REFERÊNCIAS
SHTEINBERG, Michal et al. Cystic fibrosis. The Lancet, [S.L.], v. 397, n. 10290, p. 2195-2211, jun. 2021. Elsevier BV.
DAVIES, Jane C et al. Cystic fibrosis. BMJ, [S.L.], v. 335, n. 7632, p. 1255-1259, 13 dez. 2007. BMJ.
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